Wilson Hastalığı ve Belirtileri Hakkında Bilgi



WILSON HASTALIĞIwilson hastaligi ve belirtileri hakkinda bilgi

Wilson hastalığı ya da Hepatolentiküler Yozlaşma Serüleoplazminin sentezindeki eksikliğe bağlı olarak bakır metabolizması bozukluğundan do­ğan ve otozomal çekinik yolla soydan ge­çen kalıtsal hastalık.

BELİRTİLERİ

15 ila 30 yaşları ara­sında başlayan hastalık şu belirtileri gös­terir:

  • Anlamsız bir tebessümle donmuş kalmış bir yüz ifadesi,
  • Anormal hareketler (titremeler, diskineziler),
  • Çabayla artan hipertoni ve bükülmeyle beliren distoni gi­bi sinirsel belirtiler;
  • Özellikle çocuklar­da ön plana geçebilen bir karaciğer siro­zu ya da klinik belirtisi olmayan siroz.
  • İnce bakır taneciklerinin çökmesinden do­layı kornea çevresinde yeşil bir halka,
  • İd­rarda bakır miktarının yükselmesi
  • Özel­likle serumda serüleoplazminin düşmesi teşhisi sağlar.

kaynak:Büyük Larousse Ansiklopedisi-Milliyet Yayınları